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Pathologien des Lungenhilus

Thoraxröntgen am Befundmonitor zur systematischen Beurteilung des Lungenhilus

Der Lungenhilus im Röntgen gehört zu den anspruchsvolleren Regionen des Thoraxbildes. Pulmonalarterien und -venen, Bronchien und Lymphabflusswege liegen auf engem Raum; im zweidimensionalen Projektionsbild überlagern sich zusätzlich Strukturen aus unterschiedlichen Tiefen des Thorax. Eine scheinbare Hilusvergrösserung kann deshalb durch erweiterte Gefässe, vergrösserte Lymphknoten oder eine Raumforderung entstehen – oder lediglich durch Projektion und Überlagerung vorgetäuscht werden.

Für die tägliche Befundung ist daher weniger eine lange Liste möglicher Erkrankungen entscheidend als ein reproduzierbares Vorgehen. Anatomie und Gefässverlauf liefern dabei wichtige Orientierungspunkte. Das Hilum convergence sign hilft vor allem bei der Frage, ob eine Hilusvergrösserung vaskulär bedingt ist; das Hilum overlay sign hilft zu erkennen, ob eine auf den Hilus projizierte Verschattung tatsächlich aus dieser Region stammt. Beide Zeichen nutzen damit die sichtbare Gefässarchitektur, um aus einem zweidimensionalen Röntgenbild räumliche Informationen zu gewinnen.

Inhaltsverzeichnis

Normale Hilusanatomie im Röntgenbild

Die sichtbaren Hilusschatten werden im Thoraxröntgen überwiegend durch die Pulmonalgefässe gebildet. Bronchien gehören anatomisch zum Hilus, tragen aufgrund ihres Luftgehalts aber nicht in gleicher Weise zur hilären Weichteildichte bei. Normale Lymphknoten sind im konventionellen Röntgenbild in der Regel nicht als eigenständige Strukturen abgrenzbar. Für die Bildanalyse ist diese Unterscheidung wichtig: Wer einen normalen Hilus betrachtet, beurteilt im Wesentlichen ein Gefässbild.

Der linke Hilus liegt bei den meisten Menschen etwas höher als der rechte. Die charakteristische linke Hiluskontur wird wesentlich von der linken Pulmonalarterie geprägt, die über den linken Hauptbronchus zieht. Rechts verlaufen die anatomischen Beziehungen anders; insbesondere liegt die rechte Pulmonalarterie vor dem rechten Hauptbronchus. Die Hilushöhe ist jedoch variabel und darf nicht isoliert als pathologisch beurteilt werden.

Normalerweise lassen sich die Gefässe vom Hilus in Richtung Lungenperipherie verfolgen und nehmen dabei kontinuierlich an Kaliber ab. Genau dieser Gefässverlauf ist für die Beurteilung entscheidend: Bei einer Hilusprominenz sollte nicht nur gefragt werden, ob der Hilus „zu gross“ erscheint, sondern welche Strukturen seine Kontur bilden und ob die normale Gefässarchitektur erhalten ist. Eine neue Asymmetrie, eine Unterbrechung oder Verdrängung der Gefässe oder eine zusätzliche lobulierte beziehungsweise massenartige Kontur kann diagnostisch wichtiger sein als eine isolierte Grössenmessung.


Den Lungenhilus systematisch beurteilen

Die Beurteilung beginnt mit dem direkten Seitenvergleich: Sind beide Hili ähnlich konfiguriert oder besteht eine neue Asymmetrie? Danach werden Hilushöhe und Kontur beurteilt. Im nächsten Schritt sollten die zentralen Pulmonalgefässe vom Hilus aus möglichst weit nach peripher verfolgt werden. Dabei ist entscheidend, ob die Gefässe selbst die prominente Hiluskontur bilden, durch eine zusätzliche Verdichtung hindurch sichtbar bleiben oder von dieser verdrängt beziehungsweise nicht mehr abgrenzbar werden. Voraufnahmen sind besonders wertvoll, weil eine langsam entstandene Veränderung im Einzelbild deutlich weniger auffällig sein kann.

Erst danach folgt die diagnostische Einordnung. Bei einer vermeintlichen Hilusvergrösserung lautet die zentrale Frage zunächst: Gefäss oder zusätzliches Gewebe? Begleitbefunde wie Atelektasen, pulmonalvenöse Stauungszeichen, eine pulmonale Raumforderung oder ein Pleuraerguss können die Interpretation unterstützen. Sie ersetzen jedoch nicht die morphologische Analyse des Hilus selbst.


Hilusvergrösserung: vaskulär oder nicht vaskulär?

Eine Hilusprominenz entsteht grundsätzlich entweder durch eine Vergrösserung der normalen hilären Strukturen – insbesondere der Pulmonalgefässe – oder durch zusätzliches Gewebe. Zu den wichtigen nicht vaskulären Ursachen gehören vergrösserte Lymphknoten und zentrale pulmonale beziehungsweise bronchiale Raumforderungen. Im Projektionsbild können diese Veränderungen ähnlich aussehen, sodass die Grösse oder Kontur allein häufig keine sichere Zuordnung erlaubt.

Deshalb sollte der Blick zunächst den Gefässen folgen. Lassen sie sich kontinuierlich in die prominente Hilusstruktur hinein verfolgen und bilden sie selbst deren Kontur, spricht dies für eine vaskuläre Ursache. Erscheint dagegen zusätzlich zur normalen Gefässarchitektur eine lobulierte oder massenartige Weichteildichte oder werden Gefässe verdrängt, muss an eine nicht vaskuläre Struktur gedacht werden. Zwei klassische Röntgenzeichen machen sich genau diese Beziehung zwischen Gefässen und zusätzlicher Verschattung zunutze.


Hilum convergence sign

Das Hilum convergence sign (Hiluskonvergenzzeichen) hilft zu entscheiden, ob eine Hilusvergrösserung durch erweiterte Pulmonalgefässe oder durch zusätzliches Gewebe verursacht wird. Dazu verfolgt man die sichtbaren Pulmonalgefässe von der Lungenperipherie in Richtung Hilus. Laufen die Gefässe in die prominente Hilusstruktur hinein und gehen ihre Konturen kontinuierlich in deren Begrenzung über, wird die Vergrösserung wahrscheinlich von den Gefässen selbst gebildet. Ein typisches Beispiel sind erweiterte zentrale Pulmonalarterien.

Die Logik des Zeichens ergibt sich unmittelbar aus der Anatomie: Eine vaskuläre Hilusprominenz ist kein zusätzliches Gebilde neben den Pulmonalgefässen, sondern entsteht durch deren Kaliberzunahme. Deshalb müssen die Gefässe in die prominente Struktur konvergieren. Bleiben die normalen Gefässe dagegen von einer zusätzlichen hilären Verdichtung abgrenzbar oder laufen an ihr vorbei, spricht dies gegen eine rein vaskuläre Ursache und eher für zusätzliches Gewebe, beispielsweise vergrösserte Lymphknoten oder eine Raumforderung.

Das Hilum convergence sign beantwortet damit zunächst eine anatomische und keine ätiologische Frage. Ein positives Zeichen spricht für eine vaskuläre Ursache der Hilusprominenz, sagt aber nicht, warum die Gefässe erweitert sind. Umgekehrt erlaubt ein negatives Zeichen allein keine Diagnose einer Lymphadenopathie oder eines Tumors. Bei unklarer Morphologie oder klinisch relevantem Befund ist eine weiterführende CT erforderlich.


Hilum overlay sign

Das Hilum overlay sign (Hilus-Überlagerungszeichen) beantwortet eine andere Frage: Stammt eine im Frontalbild auf den Hilus projizierte Verschattung tatsächlich aus dem Hilus oder liegt sie räumlich davor beziehungsweise dahinter? Dazu sucht man innerhalb der Verschattung gezielt nach den normalen Hilusgefässen. Bleiben deren Konturen durch die Verschattung hindurch erkennbar, spricht dies dafür, dass die Verschattung und die Hilusgefässe nicht in derselben anatomischen Ebene liegen.

Grundlage des Zeichens ist die Projektionsgeometrie des Thoraxröntgens. Strukturen, die in unterschiedlicher Tiefe liegen, können sich auf dem zweidimensionalen Bild überlagern und dadurch scheinbar am gleichen Ort liegen. Eine vor oder hinter dem Hilus gelegene Raumforderung kann deshalb im Frontalbild unmittelbar auf den Hilus projiziert erscheinen. Die normalen Hilusgefässe bleiben dabei jedoch als eigenständige Strukturen innerhalb beziehungsweise durch die Verschattung hindurch sichtbar. Die vermeintliche „Hilusraumforderung“ liegt dann wahrscheinlich anterior oder posterior des eigentlichen Hilus.

Sind die normalen Hilusgefässe dagegen im Bereich der Verschattung nicht mehr abgrenzbar beziehungsweise werden sie durch die Veränderung ersetzt oder ausgelöscht, kann die Läsion tatsächlich vom Hilus ausgehen. Auch das Hilum overlay sign liefert jedoch keine histologische oder ätiologische Diagnose. Es hilft bei der räumlichen Lokalisation einer Verschattung im Projektionsbild; die definitive anatomische Zuordnung einer neu aufgetretenen oder unklaren Raumforderung erfolgt in der Regel mit der CT.


Pulmonale Hypertonie

Bei einer pulmonalen Hypertonie können die zentralen Pulmonalarterien erweitert erscheinen. Gleichzeitig kann die periphere Gefässzeichnung abnehmen: Die zentralen Gefässe wirken prominent, während die peripheren Pulmonalarterien vergleichsweise rasch an Kaliber verlieren. Dieses Erscheinungsbild wird als peripheres „Pruning“ bezeichnet. Bei fortgeschrittener Erkrankung können zusätzlich Zeichen einer Rechtsherzvergrösserung auftreten.

Für die Befundung ist entscheidend, diese Veränderungen als Hinweise und nicht als Diagnose zu verstehen. Sie sind weder ausreichend sensitiv noch spezifisch, um eine pulmonale Hypertonie im Thoraxröntgen sicher festzustellen oder auszuschliessen; auch ein unauffälliges Thoraxröntgen schliesst sie nicht aus. Ebenso wenig lässt sich anhand des Röntgenbildes eine bestimmte Form der pulmonalen Hypertonie, beispielsweise eine pulmonale arterielle Hypertonie, diagnostizieren. Die weitere Einordnung erfolgt im klinischen Kontext insbesondere mittels Echokardiographie; die definitive hämodynamische Diagnose und Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt mittels Rechtsherzkatheterisierung.


Hiläre Lymphknotenvergrösserung

Normale hiläre Lymphknoten sind im Thoraxröntgen nicht als einzelne Strukturen sichtbar. Vergrösserte Lymphknoten können dagegen die normale Hiluskontur verbreitern oder überlagern und zusätzliche lobulierte Weichteilkonturen erzeugen. Praktisch sollte deshalb darauf geachtet werden, ob neben der erwarteten Gefässarchitektur zusätzliches Gewebe erkennbar wird oder die normale Gefässzeichnung verändert erscheint. Eine sichere Trennung zwischen Lymphknoten und Gefässen ist im Projektionsbild jedoch nicht immer möglich; die Diagnose einer Hiluslymphadenopathie sollte deshalb zurückhaltend gestellt werden, wenn die Morphologie nicht eindeutig ist.

Die Verteilung kann wichtige Hinweise geben. Eine beidseitige, relativ symmetrische Hilusvergrösserung, insbesondere zusammen mit rechts paratrachealer Lymphknotenvergrösserung, ist ein klassisches Muster der Sarkoidose. Dieses Muster ist jedoch nicht krankheitsspezifisch. Infektiöse Erkrankungen, Lymphome und andere neoplastische Erkrankungen können ebenfalls mit mediastinaler oder hilärer Lymphadenopathie einhergehen. Aus dem Verteilungsmuster kann daher eine diagnostische Hypothese entstehen, nicht aber allein eine ätiologische Diagnose.

Verkalkte hiläre oder mediastinale Lymphknoten können als Residuen vorausgegangener granulomatöser Erkrankungen auftreten, sind ebenfalls nicht ätiologiespezifisch. Bei klinisch relevanter oder unklarer Lymphadenopathie ermöglicht die CT die wesentlich genauere Beurteilung von Lokalisation, Verteilung, Grösse, Dichte und Verkalkungsmuster.


Hiläre Raumforderung und zentrale Bronchusobstruktion

Eine neu aufgetretene einseitige Hilusvergrösserung oder fokale massenartige Hiluskontur erfordert besondere Aufmerksamkeit. Im Röntgenbild sollte zunächst nicht versucht werden, aus der Kontur unmittelbar eine Tumordiagnose abzuleiten. Beschrieben werden sollte vielmehr, was tatsächlich sichtbar ist: beispielsweise eine fokale oder lobulierte Weichteilverdichtung, eine neue Hilusasymmetrie, eine Verdrängung der normalen Gefässarchitektur oder eine fehlende Abgrenzbarkeit einzelner Gefässe.

Eine zentrale pulmonale oder bronchiale Raumforderung kann zusätzlich durch ihre Auswirkungen auf einen Bronchus auffallen. Eine segmentale oder lobäre Atelektase beziehungsweise eine poststenotische Verdichtung kann deshalb ein wichtiger indirekter Hinweis auf eine zentrale Obstruktion sein. Diese Begleitbefunde erhöhen die Relevanz der zentralen Auffälligkeit, beweisen jedoch weder das Vorliegen eines Tumors noch dessen Histologie. Bei Verdacht auf eine zentrale Raumforderung ist die kontrastmittelgestützte CT des Thorax für die weitere Abklärung wesentlich.


Lungenembolie: Grenzen des Röntgenbildes

Das Thoraxröntgen besitzt für die direkte Diagnose einer akuten Lungenembolie nur einen geringen Stellenwert. Klassisch beschriebene Zeichen wie eine regionale Verminderung der Gefässzeichnung (Westermark-Zeichen) oder eine periphere pleuranahe keilförmige Verdichtung (Hampton hump) können auftreten. Sie sind jedoch weder ausreichend sensitiv noch spezifisch, um eine Lungenembolie zuverlässig zu diagnostizieren. Ihr Fehlen hat entsprechend keinen relevanten Ausschlusswert.

Ein normales oder unspezifisch verändertes Thoraxröntgen schliesst eine Lungenembolie daher nicht aus. Bei entsprechender klinischer Wahrscheinlichkeit richtet sich die weitere Diagnostik nach den etablierten diagnostischen Algorithmen; die CT-Pulmonalisangiographie spielt dabei bei geeigneten Patientinnen und Patienten eine zentrale Rolle. Der praktische Nutzen des Thoraxröntgens liegt in dieser Situation vor allem darin, mögliche alternative Ursachen der Symptomatik zu erkennen.


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Wann ist eine CT erforderlich?

Eine CT ist insbesondere dann sinnvoll, wenn eine Hilusvergrösserung im Röntgenbild nicht sicher vaskulären Strukturen zugeordnet werden kann, eine neue einseitige Hilusasymmetrie besteht oder der Verdacht auf Lymphadenopathie beziehungsweise eine zentrale Raumforderung vorliegt. Sie trennt Gefässe, Bronchien, Lymphknoten und andere Weichteilstrukturen überlagerungsfrei voneinander und löst damit genau das zentrale Problem des Projektionsröntgens: Strukturen, die im Röntgenbild übereinanderliegen, können räumlich getrennt beurteilt werden.

Die Empfehlung zur CT sollte sich jedoch aus dem konkreten Röntgenbefund und dem klinischen Kontext ergeben. Nicht jede diskrete Hilusasymmetrie benötigt automatisch eine Schnittbilddiagnostik. Vor einer entsprechenden Empfehlung sollten insbesondere Projektion und Rotation der Aufnahme, anatomische Gefässvarianten sowie die Stabilität des Befundes in Voraufnahmen berücksichtigt werden.


Hilusbefunde präzise formulieren

Im Befund sollte zunächst die beobachtete Morphologie beschrieben werden. Eine Formulierung wie „neu aufgetretene rechtsseitige Hilusprominenz“ oder „lobulierte Weichteilverdichtung im Bereich des linken Hilus“ beschreibt zunächst das tatsächlich sichtbare Bild. Erst danach folgt die Interpretation, beispielsweise ob die Veränderung aufgrund der erhaltenen beziehungsweise konvergierenden Gefässarchitektur wahrscheinlich vaskulär ist.

Kann die Veränderung im Projektionsbild nicht sicher eingeordnet werden, sollte diese Unsicherheit im Befund erhalten bleiben. Eine mögliche Formulierung lautet: „Neu aufgetretene rechtsseitige Hilusprominenz, im Projektionsbild nicht sicher vaskulär zuzuordnen; weiterführende CT-Abklärung empfohlen.“ Damit bleiben Morphologie, radiologische Interpretation und diagnostische Konsequenz voneinander getrennt.


Fazit

Der Lungenhilus sollte im Thoraxröntgen nicht primär anhand einer vermeintlichen Grösse beurteilt werden. Entscheidend sind Seitenvergleich, Kontur und vor allem die Gefässarchitektur. Wer die Pulmonalgefässe systematisch verfolgt, kann häufig bereits im Projektionsbild erkennen, ob eine Hilusprominenz wahrscheinlich vaskulär bedingt ist oder ob zusätzliches Gewebe vermutet werden muss.

Das Hilum convergence sign nutzt dabei die Konvergenz der Gefässe zur Unterscheidung einer vaskulären von einer nicht vaskulären Hilusvergrösserung; das Hilum overlay sign nutzt die Sichtbarkeit der normalen Hilusgefässe zur räumlichen Einordnung einer überlagerten Verschattung. Beide Zeichen liefern anatomische Hinweise, keine ätiologische Diagnose. Wo die konventionelle Aufnahme keine sichere Zuordnung erlaubt oder ein relevanter pathologischer Befund vermutet wird, ist die CT die entscheidende weiterführende Untersuchung.


Literatur

  • Bankier AA, MacMahon H, Colby T, et al. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging. Radiology. 2024;310(2):e232558.
  • Ludeña T, et al. The hilum of the lung: two classical radiological signs to decipher it. Radiologia (Engl Ed). 2020.
  • Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43:3618–3731.
  • Felson B. Felson’s Principles of Chest Roentgenology. 5th ed. Elsevier; 2022.
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